正文卷 493、小儿手-心畸形综合征(第2页/共4页)
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的衣服，示意他低下头来。
陈俊就蹲了下来，摸了摸何小莲的头，说道：“怎么，还有悄悄话要跟哥哥说？”
“没有的啦，人家只是想……”何小莲说着，就凑过小嘴巴，吧唧一下，亲了陈俊一口，随后稚声稚语地笑着说道，“人家只是想飞吻你一个，后来想想，飞吻还不如真的亲一下呢！”
小姑娘童言无忌，天真无邪，可能跟陈俊太熟了吧，也没有害羞的表情。不过，反而因为此，显得很纯真。
陈俊就笑，将她抱了起来，送到了车上。
后面，周诗语看见，不由心里头酸溜溜的，心说幸亏小妮子还小，这要是大了，可不能让她跟陈俊这样好。
殊不知她想多了，等何小莲长大了，陈俊都四十多，大叔一枚了！
何小莲获得学费赞助的消息不胫而走，很多患儿家属们都十分羡慕。他们家里也困难啊，也有孩子要读书啊，只是这种事，对于淳朴的他们来说，不好意思说。
……
陈俊开始进行第四台手术了，而很多专家，堪堪完成第二台手术。不得不说，陈俊速度就是快！
这一次，陈俊选中的是一名手臂畸形患儿。说起来，还颇有几分波折。
他原本以为这个孩子只是单纯的手臂畸形，但是在后来检查过程中，陈俊发现，并非如此！这个孩子，畸形的根源，竟然在心血管！
这是典型的小儿手-心畸形综合征。
小儿手-心畸形综合征，也就是心血管-肢体综合征，又称霍-奥综合征、心房-手指综合征、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征等，发病率约1100000。本症属常染色体显性遗传性疾病，以心血管畸形、骨骼畸形为主要临床表现。是一种少见的先天性心血管畸形并上肢骨骼畸形的常染色体显性遗传性疾病。
这名患儿，心血管有缺陷，其房间隔缺损，室间隔缺损，有先心病的多种症状和体征，心悸、心律失常、传导阻滞、窦性心动过缓、气短及乏力等等，还好，患儿并未出现充血性心力衰竭及并发感染性心内膜炎。
在心脏和肺部听诊时，陈俊闻及患儿胸骨左缘3～4肋间有收缩期杂音，伴震颤，肺动脉瓣第二音亢进及分裂，肺动脉瓣区收缩期杂音或三尖瓣区舒张期杂音。肺部呈充血状态，心胸比率为0.56。
因为心血管畸形，所以才导致了骨骼和肌肉畸形。患儿的左臂畸形较为严重，肘内翻，此外，左手拇指缺失了一截。腕骨和桡骨发育不良；髂骨异常，不累及下肢。
在验血、尿、便常规时无异常发现，但超声心动图检查，胸部x线检查，心血管造影检查，x线骨片检查均发现各种心血管畸形和骨骼畸形病征。
陈俊在探寻病因时，问及对方的家族遗传史，果然，跟遗传有关，这名患儿所在的家族，往上数四代，竟然多达九人出现过这样的手臂畸形！
只是，
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的衣服，示意他低下头来。
陈俊就蹲了下来，摸了摸何小莲的头，说道：“怎么，还有悄悄话要跟哥哥说？”
“没有的啦，人家只是想……”何小莲说着，就凑过小嘴巴，吧唧一下，亲了陈俊一口，随后稚声稚语地笑着说道，“人家只是想飞吻你一个，后来想想，飞吻还不如真的亲一下呢！”
小姑娘童言无忌，天真无邪，可能跟陈俊太熟了吧，也没有害羞的表情。不过，反而因为此，显得很纯真。
陈俊就笑，将她抱了起来，送到了车上。
后面，周诗语看见，不由心里头酸溜溜的，心说幸亏小妮子还小，这要是大了，可不能让她跟陈俊这样好。
殊不知她想多了，等何小莲长大了，陈俊都四十多，大叔一枚了！
何小莲获得学费赞助的消息不胫而走，很多患儿家属们都十分羡慕。他们家里也困难啊，也有孩子要读书啊，只是这种事，对于淳朴的他们来说，不好意思说。
……
陈俊开始进行第四台手术了，而很多专家，堪堪完成第二台手术。不得不说，陈俊速度就是快！
这一次，陈俊选中的是一名手臂畸形患儿。说起来，还颇有几分波折。
他原本以为这个孩子只是单纯的手臂畸形，但是在后来检查过程中，陈俊发现，并非如此！这个孩子，畸形的根源，竟然在心血管！
这是典型的小儿手-心畸形综合征。
小儿手-心畸形综合征，也就是心血管-肢体综合征，又称霍-奥综合征、心房-手指综合征、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征等，发病率约1100000。本症属常染色体显性遗传性疾病，以心血管畸形、骨骼畸形为主要临床表现。是一种少见的先天性心血管畸形并上肢骨骼畸形的常染色体显性遗传性疾病。
这名患儿，心血管有缺陷，其房间隔缺损，室间隔缺损，有先心病的多种症状和体征，心悸、心律失常、传导阻滞、窦性心动过缓、气短及乏力等等，还好，患儿并未出现充血性心力衰竭及并发感染性心内膜炎。
在心脏和肺部听诊时，陈俊闻及患儿胸骨左缘3～4肋间有收缩期杂音，伴震颤，肺动脉瓣第二音亢进及分裂，肺动脉瓣区收缩期杂音或三尖瓣区舒张期杂音。肺部呈充血状态，心胸比率为0.56。
因为心血管畸形，所以才导致了骨骼和肌肉畸形。患儿的左臂畸形较为严重，肘内翻，此外，左手拇指缺失了一截。腕骨和桡骨发育不良；髂骨异常，不累及下肢。
在验血、尿、便常规时无异常发现，但超声心动图检查，胸部x线检查，心血管造影检查，x线骨片检查均发现各种心血管畸形和骨骼畸形病征。
陈俊在探寻病因时，问及对方的家族遗传史，果然，跟遗传有关，这名患儿所在的家族，往上数四代，竟然多达九人出现过这样的手臂畸形！
只是，
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